腹膜原发癌临床分析

摘要：腹膜原发癌较少见，易与卵巢癌腹膜种植及恶性腹膜间皮瘤相混淆，以往未引起人们重视。我院自1992年至1999年共收治腹膜原发癌病人6例，报告如下。临床资料 一、临床特点 例1，38岁，因腹胀、腹水拟“卵巢癌”两次化疗后行全子宫＋双附件＋阑尾＋大网膜切除术＋减瘤术＋盆腔淋巴清扫术，术中见癌结节局限于盆腹膜，子宫、卵巢外观基本正常，残瘤＜0.5cm，术后给PAC方案化疗8次，至术后24个月时行二次探查术，结果阴性，现已无瘤存活29个月。 例2，44岁，因腹块、腹水拟“卵巢癌”两次化疗后行全子宫＋双附件＋阑尾＋大网膜切除术＋减瘤术，术中见癌结节满布盆腹腔腹膜、大网膜及肠系膜，子宫、卵巢外观基本正常，残瘤＜2cm，术后给PAC方案化疗4次后病情稳定，病人放弃静脉化疗，改为红豆杉口服2疗程，至第3疗程时病人腹水复现，CA125升高，再入院行泰素＋顺铂化疗4次，效果不佳，改为泰素帝＋卡铂化疗2次仍无好转，现术后18个月，仍在治疗中。 例3，62岁，因腹块、腹水拟“卵巢癌”化疗1次后行全子宫＋双附件＋阑尾＋大网膜切除术＋减瘤术，术中见癌结节满布盆腹腔腹膜、大网膜及肠系膜，子宫、卵巢外观基本正常，残瘤＜2cm，术后给PAC方案化疗8次，其间病情稳定，停化疗4个月后复发，CA125升高，现术后17个月，仍在治疗中。 例4，38岁，因急性腹痛拟“阑尾炎”于当地医院手术，术中见癌结节满布盆腹腔腹膜、大网膜及肠系膜，子宫、卵巢外观基本正常，仅行活检示腹膜原发癌，术后2周转入我院，行动、静脉化疗各1次，效果不佳，再次手术仍不满意，病人术后放弃化疗，8个月后死亡。 例5，48岁，因“子宫浆膜下肌瘤变性”行全子宫＋双附件＋阑尾＋大网膜切除术，术中见癌结节仅局限于子宫底部浆膜，双附件正常，术后PAC化疗8疗程，现术后19个月，无复发迹象。 例6，32岁，因不孕、痛经于1992年11月在外院行腹腔镜检查，术中见盆腹膜散在小结节，活检高度疑癌，因病理诊断有争议，且病人切盼生育，故观察1年盆腔出现包块时再次手术行全子宫＋左附件＋阑尾切除术，此次病理证实为低度恶性腹膜原发癌，术后未行化疗，至1995年6月病人复发盆块，再次手术减瘤并切除右附件及大网膜，术后PAC方案化疗数次效果不佳，于1997年初死亡。 二、病理特点 6例病人除例5外双卵巢表面均可见小乳头突起，但与卵巢界限清楚，肿瘤未侵犯卵巢实质，仅1例一侧卵巢皮质见5mm×4mm瘤体。镜下见肿瘤由大小不等、形态不规的乳头被覆低柱状上皮细胞构成，细胞核大，深染，核分裂像易见，6例均见散在分布的砂粒体。组织化学染色PAS（＋），AB（－），AE1（＋），AE3（＋），CEA（＋），p53（＋），PCNA（＋）。 讨论 以往腹膜原发癌多被误认为是卵巢浆液性癌腹腔种植，两类病人癌细胞形态基本相似，但腹膜原发癌病人卵巢外病灶明显大于卵巢，卵巢外观基本正常，鉴于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，故有学者提出了第二苗勒系统概念，认为女性腹膜原发癌起源于第二苗勒系统，与卵巢原发浆液性癌相似。腹膜原发癌诊断的关键点就在于卵巢无明显受侵，美国妇科肿瘤学组将其具体化为卵巢实质内病灶小于5mm×5mm。由此可见本文6例均符合腹膜原发癌的诊断。关于腹膜原发癌的预后，多数人认为比卵巢浆液性癌的预后更差，本组资料显示2例死亡，2例短期内复发，说明预后较差，且同样与疾病的临床分期及手术的满意程度有关。手术很难完全切除病灶，术后辅助化疗能延迟复发，但易出现耐药。以往报道腹膜原发癌多见于老年女性，本组仅1例在50岁以上，3例40岁以下，似更易发生于中年妇女，因病例少，有待进一步观察。